Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré (SGB) sont confrontés à un trouble rare et hétérogène du système nerveux périphérique, généralement déclenché par une infection antérieure et entraînant une myasthénie grave. En Europe et aux États-Unis, on recense environ un à deux cas pour 100 000 personnes par an.
Le syndrome de Guillain-Barré débute généralement par une faiblesse et des picotements dans les jambes, puis se propage aux bras et au haut du corps, ce qui rend la marche ou les mouvements difficiles. Dans les cas graves, la paralysie peut affecter les muscles respiratoires. Bien que le syndrome de Guillain-Barré soit reconnu comme une maladie auto-immune, les mécanismes sous-jacents restent largement inconnus, ce qui rend difficile le diagnostic précis et le traitement efficace.
Dans une nouvelle étude, une équipe de chercheurs dirigée par Daniela Latorre, responsable du groupe NSF PRIMA à l'Institut de microbiologie de l'ETH Zurich, en Suisse, a examiné les facteurs auto-immuns qui pourraient contribuer au syndrome de Guillain-Barré, mettant ainsi en lumière un aspect clé de la physiopathologie du syndrome de Guillain-Barré. Les résultats ont été publiés en ligne le 17 janvier 2014 dans Nature sous le titre « Les cellules T autoréactives ciblent les nerfs périphériques dans le syndrome de Guillain-Barré ».
Les lymphocytes T autoréactifs ciblent les nerfs périphériques
En utilisant une approche expérimentale sensible, l’équipe de Latorre a découvert que chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, des cellules spécifiques du système immunitaire appelées cellules T envahissent le tissu nerveux et ciblent la couche isolante qui recouvre les fibres nerveuses, appelée myéline.
En temps normal, les lymphocytes T jouent un rôle important dans le système immunitaire de l'organisme, où ils reconnaissent et éliminent les menaces telles que les infections et les cellules anormales. Cependant, dans de rares cas, ils attaquent par erreur les propres tissus de l'organisme, ce qui entraîne des maladies auto-immunes.
Une approche expérimentale pour étudier les lymphocytes T autoréactifs chez les patients atteints de SGB. Image de Nature, 2024, doi:10.1038/s41586-023-06916-6.
Latorre explique : « Nous avons découvert que ces lymphocytes T autoréactifs sont spécifiques aux patients atteints d'une forme de SGB caractérisée par une démyélinisation nerveuse (démyélinisation nerveuse) et présentent des caractéristiques spécifiques liées à la maladie qui distinguent ces patients des individus sains. » Ces résultats constituent la première preuve que les lymphocytes T autoréactifs provoquent des maladies chez l'homme.
De plus, ces auteurs ont trouvé des cellules T qui répondaient à la fois aux autoantigènes nerveux périphériques (myéline) et aux antigènes viraux dans un sous-ensemble de patients atteints de SGB après une infection virale, ce qui confirme l'existence d'un lien direct entre la progression de la maladie et une infection antérieure.
Les traitements actuels sont efficaces pour de nombreux patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, mais ils manquent de spécificité et environ 20 % des patients restent gravement handicapés ou décèdent. Cette nouvelle étude offre aux scientifiques une nouvelle perspective sur le syndrome de Guillain-Barré, ouvrant la voie à de nouvelles recherches sur des populations de patients plus larges et au décryptage des mécanismes immunitaires des différentes variantes du syndrome de Guillain-Barré. Ces nouvelles connaissances pourraient conduire à des thérapies ciblées pour des sous-types spécifiques du syndrome de Guillain-Barré, améliorant ainsi potentiellement les soins aux patients.
